La homeostasis de la bilirrubina depende de la cantidad producida y de la cantidad que se elimina. Se concluye que la hiperbilirrubinemia se puede producir como consecuencia de:

a. Sobreproducción
b. Dificultad en la captación
c. Conjugación y excreción o regurgitación de bilirrubina no conjugada desde los hepatocitos
d. Regurgitación de bilirrubina conjugada desde los canalículos biliares.

En el abordaje inicial del paciente ictérico se debe buscar la respuesta a 2 preguntas fundamentales:

a. La hiperbilirrubinemia es  de predominio no conjugada o conjugada
b. Hay pruebas de función hepática alteradas o no

• Elevación aislada de bilirrubina sérica

Hiperbilirrubinemia no conjugada aislada

El diagnóstico diferencial de la hiperbilirrubinemia no conjugada como hallazgo aislado es limitado pues, se debe pensar en:

1. Aumento de la producción de la bilirrubina como consecuencia de enfermedad hemolítica
2. Como consecuencia de alteraciones en la captación o conjugación de la bilirrubina.

Preguntas de refuerzo 2

Los desordenes hemolíticos  producen la ictericia por aumento en la producción de bilirrubina de manera secundaria al aumento de la cantidad de grupos hem disponibles para su metabolismo. Pueden dividirse en enfermedades hemolíticas hereditarias entre las que se encuentran:

a. Esferocitosis
b. Anemia de células falciformes
c. Talasemias
d. Déficit de enzimas eritrocitarias como piruvato quinasa o glucosa-6-fosfato deshidrogenasa

En éstos casos la ictericia se presenta  sobre todo durante las crisis agudas  de hemólisis o cuando hay alteraciones renales o hepáticas coexistentes.
Los otros tipos de hemólisis son los adquiridos en los que se incluyen:

a. Anemia hemolítica microangiopática
b. Hemoglobinuria paroxística nocturna
c. Hemólisis autoinmune
d. Eritropoyesis inefectiva relacionada con déficit de folatos, hierro y cianocobalamina